Nutcracker Sendromu Nedir?

Nutcracker Sendromu yani “Fındıkkıran Sendromu”, sol böbreğin ana toplardamarının (renal ven) aorta ve barsak atardamarı (superior mesenterik arter) arasında sıkışmasıyla karakterize hastalığa verilen isimdir. Diğer bir ifade ile aorta ve barsak atardamarı (SMA) arasındaki çıkış açısının normalden dar olması nedeniyle; böbrek toplardamarı sıkışır ve bu nedenle de hastalığa “Fındıkkıran Sendromu” denir. Bu şıkışma sonucunda böbrek toplardamarı aracılığı ile kalbe iletilmesi gereken kan yeterince geri dönemez, böbrekte birikir ve bu nedenle böbrek şişer (hidronefroz), hastalık uzun yıllar devam ederse böbrek işlevi bozulabilir.  Ayrıca sol böbrek toplardamarına kadınlarda yumurtalık (ovarian ven), erkeklerde testis toplardamarı boşaldığı için kadınlarda pelvik konjesyon sendromu, erkeklerde içinde varikosel’e neden olabilir. Nutcracker Sendromu 20-40 yaşlarında zayıf kadınlarda daha sık görülür.

Nutcracker Sendromu (NCS), ilk kez 1950’de El-Sadr ve Mina tarafından klinik olarak bildirilmiş olsa da gerçek tanımlaması ilk kez 1972’de de Schepper tarafından yapılmıştır. Nutcracker Sendromu, tipik olarak sol renal venin aort ve superior mezenterik arter (SMA) arasında sıkışması ile bu seviyede dıştan basıya bağlı sol renal ven yani böbrek toplardamarında ani darlık, bu segment öncesindeki renal ven segmentinde basınç artışı ile dilatasyon olarak tanımlanmakta olup bu tip anterior (ön) Nutcracker Sendromu olarak adlandırılmaktadır.  Bu tip, duodenumun 3. parçasının da benzer şekilde sıkışması sonucu oluşan “Wilkie Sendromu” ile de beraberlik gösterebilir. Nutcracker sendromunda, daha az sıklıkla da olsa retroaortik seyirli yani sol renal venin arkadan seyredip, aort ile omurga kemikleri arasında sıkışmasına bağlı olarak da meydana gelebilir. Bu durum posterior (arka) Nutcracker Sendromu olarak tanımlanmıştır.

Nutcracker Sendromu Belirtileri Nelerdir?

Karın sol alt kadranda ağrı ve bel ağrısı Nutcracker sendromunun en yaygın belirtilerindendir.    Hastalar genellikle yemek yemek istemezler ve oldukça zayıftırlar, genellikle halsizlikten ve yorgunluktan yakınırlar.

En sık rastlanan klinik bulgu olan hematürinin (idrarda kan görülmesi) nedeni artan venöz basınca bağlı olarak böbrekteki ince duvarlı toplardamarların duvarında yırtıklar oluşmasıdır. Sendromun eşlik eden bulgularından yine venöz basınç artışına bağlı olarak böbrek kalisiyel sisteminden protein kaçağı (proteinüri) proteinüri ise %1-10 oranında izlenmekte olup sendromun hematüriye göre daha az rastlanan bir laboratuvar bulgusudur.

Nutcracker sendromlu hastalarda, sol yumurtalık damarında (Ovarian ven) venöz basınç artışına bağlı genişleme ve buna bağlı pelvik konjesyon sendromu, erkek hastalarda da testiküler venlerde venöz basınç artışına varikosel gelişebilmektedir.

Pelvik konjesyon gelişen kadınlarda; karın alt bölümlerinde şiddetli ağrı, ağrılı adet görme ve idrar yaparken yanma yada ağrı olabilirken, erkeklerde sol testiste ağrı ve testis çevresinde varislerle karakterize varikosel sık görülen yakınmalardır.

Nutcracker Sendromu Tanısı Nasıl Konur?

Bir çok hastada belirgin bir şikayet olamadan da Nutcracker sendromuna benzer renal ven darlıkları ve sıkışmalar görülebilir. Bu nedenle önemli olan karın/bel ağrısı tanımlayan hastalarda şikayetlerin Nutcracker Sendromu ile ilişkili olup olmadığını anlamaktır.

Nutcracker sendromu olan hastaların idrar tahlilinde kan ve protein olabilir. Bunun için 24 saatlik idrarda kan ve protein miktarı ölçülür. 

Nutcracker Sendromu tanısında böbrek toplardamarındaki sıkışmanın görüntülenmesinde, tecrübeli ellerde yapılan Doppler ultrason ilk basamak tanı için en güvenilir yöntemdir. Ancak sonrasında mutlaka daha iyi görüntüleme ve tedavi kararı için bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans venografi görüntülemelerden biri gereklidir.

Bilgisayarlı tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans (MR) incelemeleri her ne kadar çok ayrıntılı ve kaliteli görüntüler verselerde, incelemeler hasta yatar posizyonda yapıldıkları için, karın ön duvarındaki yağlar ve iç organların baskısı nedeniyle, hastada olmadığı halde Nutcracker Sendromuna benzer bası bulguları taklit edip, hatalı tanı koydurabilirler. İdeal olan, MR yada BT venografi incelemelerini, Doppler Ultrason görüntüleri ile kombine ederek, doğru tanıya ulaşmaktır.

Doppler Ultrasonografi ile aynı zamanda, yumurtalık yada testis toplardamarında genişleme, Pelvik bölgede genişleyen varisler görülüp değerlendirilebilir. Bir çok kişide hiç bir şikayet olmadan da bu bölgede sıkışma olabileceği için, kesin tanı sıkışma öncesinde ve sonrasındaki damardan aynı anda basınç ölçümünün de yapılabileceği, oluşmuş olan kollaterallerin ve genişlemiş varislerin görüntülenebileceği bir toplardamar anjiosu olan “venografi” ile sağlanır.

Nutcracker Sendromu Tedavisi Nasıl Yapılır?

Genellikle tedavi cerrahi yada anjiografik tedavi endikasyonu olarak; anemi oluşturan şiddetli hematüri, proteinüri, şiddetli karın ve yan ağrıları görülmekte, bu derecede olmayan Nutcracker sendromlu hastalar için ise takip ve konservatif tedavi önerilmektedir.

Her hangi bir girişim yapmadan sadece şikayetleri hafifletmeye yönelik tedavilerin yapılması yada sıkışmanın tedavisine yönelik girişimler şeklinde başlıca iki tür yaklaşım vardır. Zayıf ve genç hastaların biraz kilo almaları, Aort ve superior mesenterik arter (SMA) arasındaki açıyı biraz olsun genişleterek, sıkışmayı azaltır ve şikayetleri hafifletebilir. Şikayeti fazla olan hastalarda ağrı kesiciler, hormonlar ve bol sıvı alımı bazen rahatlama sağlayabilir. Şiddetli bel ve karın ağrısı olan, idrarda çok miktarda kan ve protein olan ve böbrek fonskiyonları bozulmakta olan hastalarda daha ileri düzey tedaviler yada girişimler gerekebilir.

Endovasküler yöntemlerle sol böbrek toplardamarının içinde uygun çapta venöz stent yerleştirilmesi sıkışmanın giderilmesi için, iyi ve kolay bir tedavi şeklidir. Ancak hem Vena Cava İnferior hemde böbrek toplardamarının solunumla olan aşağı-yukarı ve büyüme-küçülme hareketleri; stentin zamanla deforme olması, tıkanması, yerinden oynaması, yada damarı delip dışarı çıkması (protrüzyon) gibi riskleri  beraberinde getirir. Bu nedenle anjiografik tedavi için hem hasta, hem stent seçimi çok dikkatli yapılmalıdır.

Tekrarlayan hematüri atakları, masif proteinüri, ciddi yan ağrısı ve artmış sol renal ven basıncı ile seyreden posterior Nutcracker sendromlu hastalarda cerrahi yolla, sol renal venin anterior transpozisyonu tedavi seçenekleri arasında ilk planda düşünülendir. Anterior Nutcracker Sendromu olan ayrıca pelvik konjesyon sendromu ya da varikosel bulguları olan hastalarda, karın orta hattan yapılan transperitoneal girişimle, PTFE graft kullanılarak yapılan sol reno-kaval bypas tekniği, sıkışmanın ortadan kaldırılması, böbrekteki venöz hipertansiyonu düşürmesi, kalıcı ve efektif bir tedavi yöntemi olmasıyla öne çıkmaktadır.

Ancak bu yönteminde, büyük cerrahi kesiler gerektirmesi, postop dönemde gastro-intestinal sisteme ait yaşanabilecek sıkıntılar, graft tıkanıklığı gibi risklerinin oldugu çeşitli yayınlarda bildirilmiştir.

Bu nedenle yakın dönemde, daha az invaziv bir tedavi yöntemi olan ve karın ön duvarı ile periton açılmadan, anterolateral oblik yaklaşımla, 6-7 cm’lik bir kesiden yapılan, retroperitoneal “Sol ovarian ven transposizyonu” (sol yumurtalık damarı- sol iliak ven arasında bypass) daha çok tercih edilmektedir. Bu yöntemde yapay graft kullanılmadığı için graft tıkanıklığı, yada uzun dönem kan sulandırıcı kullanımı gibi problemler yaşanmamaktadır. Ayrıca periton açılıp, barsaklara müdahale edilmediği için ameliyat sonrası dönemde gastro-intestinal sisteme ait sıkıntılara rastlanmamaktadır. Ancak sol ovarian ven transposizyonu her Nutcracker Sendromu hastası için uygun bir cerrahi teknik değildir. Hastanın sol yumurtalık toplardamarının yeterli çapta ve uzunlukta olması, ayrıca çok kıvrımlı olmaması gerekmektedir.

Paylaş: